Jak mówi prof. Rafał Dziadziuszko, kierownik Katedry i Kliniki Onkologii i Radioterapii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego, ALK+ rak płuca jest rozpoznawany w Polsce w około 5 proc. pacjentów To często ludzie młodsi, pacjenci w momencie diagnozy zwykle mają 35-55 lat i są w ważnym momencie życia zawodowego i rodzinnego. To często osoby z małymi dziećmi, w trakcie intensywnego rozwoju zawodowego. Tymczasem nagle spotyka ich choroba, która zmusza ich do zredefiniowania aktywności na wszelkich polach życiowych.
Przebieg kliniczny choroby jest charakterystyczny i często odmienny od większości przebiegów innych raków płuca.
– To agresywny nowotwór, który charakteryzuje się wysokim odsetkiem występowania płynu w opłucnej oraz przerzutów do ośrodkowego układu nerwowego, wątroby, kości i węzłów chłonnych. Objawy związane z przebiegiem choroby często wynikają z przerzutów odległych. To bóle kostne, bóle głowy czy duszność wynikająca z płynu w opłucnej, wymagającego też drenażu jamy opłucnowej – wyjaśnia prof. Rafał Dziadziuszko.
Standardem diagnostycznym, pozwalającym ocenić stopień zaawansowania choroby i obecność przerzutów w ośrodkowym układzie nerwowym jest tomografia komputerowa oraz rezonans magnetyczny mózgowia. Badanie wykonuje się na początku leczenia oraz w momencie wystąpienia charakterystycznych objawów.
Jeszcze dziesięć lat temu diagnoza oznaczała wyrok, bo pacjenci przeżywali zaledwie około roku. Od kiedy w 2007 roku Japońscy naukowcy opisali odkrycie, jakim była rearanżacja genu ALK i wynikający z niej mechanizm biologiczny, związany z progresją choroby, pojawiło się co najmniej pięć skutecznych leków, które są już dostępne w Polsce. To inhibitory ALK, które zostały wprowadzone w Polsce do praktyki klinicznej po raz pierwszy około 10 lat temu.
– Z punktu widzenia zarówno przebiegu choroby, jak i wyników leczenia, dzisiaj losy tych pacjentów są znacząco inne. Okres przeżycia to wiele lat, a mam też pacjentów, których leczę od kiedy tylko zyskaliśmy dostęp do leków. Chorzy często mogą się dzięki nim cieszyć normalnym funkcjonowaniem. Najczęściej wracają do pracy i do normalnego życia. Co więcej, leczenie jest prowadzone w warunkach ambulatoryjnych. Często jest tak, że przez tych kilka lat moi pacjenci byli w szpitalu tylko raz, w momencie rozpoznania choroby, albo wcale – wskazuje prof. Dziadziuszko.
Najnowsze leki to inhibiotory ALK trzeciej generacji, takie jak lorlatynib. Dają one większe możliwości leczenia w porównaniu do starszych terapii, przede wszystkim dzięki poprawie penetracji do ośrodkowego układu nerwowego, który jest miejscem „szczególnej troski” dla tej choroby. Jest to bowiem lokalizacja, w której często dochodzi do występowania przerzutów. Dla organizmu jest to natomiast swoista wieża kontrolna. Jeśli w tym obszarze pojawi się problem, to sytuacja ta znacząco rzutuje na funkcjonowanie pacjenta. Leki nowej generacji to efekt wysiłków badaczy, którzy w ciągu ostatniej dekady dążyli do stworzenia i wprowadzenia do leczenia leków o jak najlepszym profilu bezpieczeństwa, przy dobrej penetracji do OUN.
– W Polsce inhibitory trzeciej generacji to leki, które są zarezerwowane do leczenia niepowodzeń po starszych inhibitorach. Leki pierwszej generacji nie są już praktycznie stosowane, ze względu na suboptymalną penetrację do mózgowia. Staramy się te nowe leki stosować jak najwcześniej, zgodnie z zasadą „najlepszy lek jak najwcześniej”. Bez wątpienia ma to swoje przełożenie na losy pacjentów – wskazuje kierownik Katedry i Kliniki Onkologii i Radioterapii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego.
– Zarówno inhibitory drugiej, jak i trzeciej generacji są rekomendowane do leczenia pierwszoliniowego, po to, żeby efekt ochronny w stosunku do mózgowia był jak najsilniejszy i czas do progresji choroby był jak najdłuższy. Postępowanie dotyczące wyboru leku jest oczywiście indywidualne i zależne od innych chorób pacjenta – dodaje profesor.
Pacjenci i lekarze potrzebują też lepszego dostępu do diagnostyki molekularnej, żeby oznaczanie rearanżacji genu ALK było na jak najwyższym poziomie i jak najszybciej prowadzone u każdego chorego z rozpoznanym rakiem niepłaskonabłonkowym płuca. Wczesna diagnostyka i szybkie wdrażanie najbardziej zaawansowanych terapii pozwoli uniknąć pojawienia się przerzutów do OUN.
– Klasycznie pacjenci z przerzutami do mózgowia byli leczeni miejscowo, czyli precyzyjnym napromienianiem wyłącznie na obszar przerzutów, a później byli leczeni ogólnoustrojowo. Dzisiaj wiemy, że ten kierunek należy zmienić. W przypadku skutecznych leków ogólnoustrojowych napromienianie rezerwujemy sobie na później. Radioterapia jest w pełni bezpieczne dla pacjenta i jeśli można ją odwlec w czasie, skutecznie stosując leczenie systemowe, które zabezpiecza chorobę również w innym miejscu, to należy to zrobić – uważa prof. Rafał Dziadziuszko.
