Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) jest przewlekłą, postępującą, ciężko okaleczającą i ostatecznie prowadzącą do zgonu chorobą płuc. Możliwości skutecznego leczenia IPF są wciąż, niestety, ograniczone. której możliwości leczenia są ograniczone.
Na IPF choruje 14–43 na 100 tys. ludzi na świecie. Idiopatyczne włóknienie płuc charakteryzuje się postępującym bliznowaceniem tkanki płucnej i utratą czynności płuc w czasie. Rozwój tkanki bliznowatej określa się mianem włóknienia.
Z czasem, wraz z grubieniem i sztywnieniem tkanki w procesie włóknienia, płuca tracą zdolność do wchłaniania i transportowania tlenu do układu krążenia, a najważniejsze narządy nie otrzymują dostatecznej ilości tlenu. Prowadzi to do duszności, suchego kaszlu i trudności przy wykonywaniu codziennych czynności. Wszyscy pacjenci z IPF są zagrożeni wystąpieniem ostrego zaostrzenia, definiowanego jako gwałtowne pogorszenie objawów w ciągu kilku dni lub tygodni. Znamienne jest to, że zaostrzenie może pojawić się na każdym etapie choroby, nawet jako jej pierwszy objaw.
Nintedanib to drobnocząsteczkowy inhibitor kinaz tyrozynowych (TKI). Lek działa na receptory czynników wzrostu, dla których wykazano udział w mechanizmie włóknienia płuc. Przede wszystkim hamuje receptor płytkopochodnego czynnika wzrostu (platelet-derived growth factor receptor, PDGFR), receptor czynnika wzrostu fibroblastów (fibroblast growth factor receptor, FGFR) oraz receptor naczyniowo-śródbłonkowego czynnika wzrostu (vascular endothelial growth factor receptor, VEGFR). Uważa się, że poprzez blokowanie szlaków sygnałowych, które pośredniczą w procesie włóknienia, nintedanib może hamować postęp choroby, tj. spowalniać pogarszanie się czynności płuc.
Warto przeczytać
W badaniach INPULSIS wykazano, że nintedanib:
- spowalnia progresję choroby na podstawie złożonego punktu końcowego obejmującego pogorszenie czynności płuc (spadek natężonej pojemności życiowej, FVC >10%) i zgon,
- spowalnia pogorszenie czynności płuc niezależnie od stopnia ciężkości choroby mierzonego na podstawie wyjściowej klasyfikacji GAP (patient’s gender, age or disease physiology — płeć, wiek lub fizjologia choroby pacjenta),
- istotnie zmniejsza ryzyko wystąpienia pierwszego zgłoszonego przez badacza ostrego zaostrzenia (zgłoszonego jako ciężkie zdarzenie niepożądane) o 43% w porównaniu z placebo,
- korzyść kliniczna zastosowania nintedanibu była jednolita we wszystkich podgrupach pacjentów (lek spowalniał pogorszenie czynności płuc bez względu na początkową ocenę pacjenta w klasyfikacji GAP).
Źródło: materiały prasowe
