To wspólny sukces zespołów medycznych z klinik Śląskiego i Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego. Dzięki ich wysiłkom szczęśliwa mama, 22-letnia pani Patrycja, wyjdzie do domu z wymarzonym maluszkiem w objęciach. To nie był zwykły poród! I pani Patrycja to nie jest zwykła mama.
11 czerwca 2019 roku w Śląskim Centrum Chorób Serca doszło u pacjentki do transplantacji płuc. Miała wtedy 19 lat. Przeszczep był podyktowany całkowitą niewydolnością oddechową w przebiegu mukowiscydozy. Po 3 latach od zabiegu, przy bardzo dobrej funkcji przeszczepionych płuc, pacjentka po optymalizacji leczenia immunosupresyjnego (przeciwodrzutowego) i odpowiednim przygotowaniu, zaszła w ciążę.
Pomyślna ciąża jest możliwa po przeszczepieniu płuc, jednak zaleca się ostrożność, ponieważ są to ciąże bardzo wysokiego ryzyka, z dużą częstością odrzucania przeszczepu, wcześniactwa oraz z niską masą urodzeniową u niemowląt. Uważa się wręcz, że kobiety po transplantacji płuc, które zaszły w ciążę, są narażone na większe ryzyko w porównaniu z innymi biorcami narządów miąższowych. Ryzyko pogorszenia czynności płuc i odrzucenie nie są małe, stąd zaleca się, aby kobiety, które przeszły przeszczep płuc, unikały zajścia w ciążę w ciągu pierwszych 2-3 lat po operacji. Możliwe są liczne powikłania takie jak stan przedrzucawkowy, nadciśnienie, cukrzyca, infekcje, a także związane z niektórymi powszechnymi lekami przeciw odrzuceniu przeszczepu - w tym zwłaszcza wady wrodzone i przedwczesne porody.
Chora na mukowiscydozę kobieta, po przeszczepie płuc, wykonanym w Śląskim Centrum Chorób Serca w Zabrzu, nie przypuszczała, że kiedyś urodzi dziecko. Decyzję podejmowała, kierując się uwagami transplantologów, cały czas monitorujących stan jej zdrowia.
– To były długie godziny rozmów. Widziałem jej wielką determinację i stale nadzorowałem wyniki. Pani Patrycja pochodzi z województwa mazowieckiego, a zatem dla niej, logistycznie najbardziej optymalny był poród w cieszącym się ogromnym prestiżem Uniwersyteckim Centrum Zdrowia Kobiety i Noworodka Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego – mówi dr hab. n. med. Marek Ochman, koordynator Oddziału Transplantacji Płuc z Pododdziałem Mukowiscydozy, Pododdziałem Chirurgii Klatki Piersiowej i Pododdziałem Chorób Płuc w Śląskim Centrum Chorób Serca w Zabrzu.
- Ciąża powinna być zaplanowana i przeprowadzona przy ścisłej współpracy pacjentki, zespołu transplantacyjnego i specjalistycznego multidyscyplinarnego zespołu medycznego. Tak też było w tym przypadku – mówi prof. dr hab. Artur Ludwin, kierownik I Katedry i Kliniki Położnictwa i Ginekologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego. Zespół Kliniki podjął się tego trudnego zadania, aby zabezpieczyć prowadzenie ciąży we współpracy z ekspertami ze Śląskiego Uniwersytetu Medycznego. - Chciałbym tu szczególnie podziękować dr hab. Annie Cyganek, która prowadziła ciążę pacjentki od samego początku, zabezpieczając opiekę wysokospecjalistyczną i koordynując udział innych specjalistów. Specjaliści z UCZKIN od lat zajmują się prowadzeniem ciąży u kobiet po transplantacjach narządów, mając ogromne doświadczenie w tym zakresie.
- Transplantacje narządów są zabiegami ratującymi życie, ale również pozwalają pacjentom po okresie choroby prowadzić normalne życie, realizować swoje plany i marzenia, w tym zakładać, czy też powiększać rodzinę. Opieka nad pacjentkami w ciąży po transplantacji wymaga zachowania niezwykłej ostrożności, aby zabezpieczyć i matkę i dziecko przy prowadzeniu leczenia immunosupresyjnego. Jesteśmy niezwykle szczęśliwi, że pierwszą w Polsce pacjentkę w ciąży po wykonanej transplantacji płuc w naszej Katedrze i Klinice udało się, dzięki wysokiemu profesjonalizmowi dr hab. Marka Ochmana, bezpiecznie przeprowadzić przez okres ciąży. Współpraca pomiędzy naszym Śląskim Uniwersytetem Medycznym i Warszawskim Uniwersytetem Medycznym, do którego zwróciliśmy się z racji dużego doświadczenia o pomoc w opiece nad pacjentką w okresie okołoporodowym, pokazuje jak bardzo ważna jest współpraca dla dobra pacjentów – ocenia dr hab. n. med. Tomasz Hrapkowicz, kierownik Oddziału Kardiochirurgii, Transplantacji Serca i Płuc, oraz Mechanicznego Wspomagania Krążenia Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach w Śląskim Centrum Chorób Serca.
Pod koniec ciąży opiekę okołoporodową nad pacjentką i udział innych ekspertów nad pacjentką koordynowała w UCZKIN dr hab. Zoulikha Jabiry-Zieniewicz.
- Podjęliśmy wspólnie z pacjentką decyzję o rozwiązaniu ciąży w Uniwersyteckim Centrum Zdrowia Kobiety i Noworodka przy placu Starynkiewicza w Warszawie - mówi dr hab. Jabiry-Zieniewicz.
Kierownik I Katedry i Kliniki Położnictwa i Ginekologii WUM prof. Artur Ludwin:
- Przygotowaliśmy się na planowe cięcie cesarskie, biorąc pod uwagę położenie miednicowe płodu. W takich przypadkach należy być przygotowanym na wszystkie możliwe powikłania. Włącznie z przeniesieniem pacjentki na Oddział Intensywnej Terapii posiadającym dostęp do techniki pozaustrojowego utlenowania krwi (ECMO - ExtraCorporeal Membrane Oxygenation). To wszystko zabezpieczyliśmy. Poród rozpoczął się jednak o tydzień wcześniej niż planowane rozwiązanie. W 37 tygodniu i 5 dniu w godzinach porannych pacjentka zawiadomiła nas o odpłynięciu wód płodowych. O godzinie 6.22 dostałem telefon – pacjentka jedzie z odpływaniem płynu owodniowego do Kliniki.
Badania biofizyczne potwierdzały dobrostan płodu. W czasie przygotowań do cięcia cesarskiego, sytuacja zaczęła się zmieniać. Już na sali operacyjnej zaczęliśmy obserwować zaburzenia pracy serca płodu, jej nagłe spowolnienie. Musieliśmy natychmiastowo wykonać cięcie cesarskie i wydobyć dziecko. Cięcie cesarskie przeprowadziłem wspólnie z prof. Bronisławą Pietrzak oraz dr hab. Jabiry-Zieniewicz, to była naprawdę szybka zespołowa akcja.
- Dziecko wymagało pomocy neonatologicznej i początkowo w pierwszej dobie wymagało wspomagania ciągłym dodatnim ciśnieniem oddechowym. W kolejnej nie było już potrzeby wsparcia oddechowego dla dziecka. Z dotychczasowych danych wynika, że ponad 70% po przeszczepieniu płuc kończy się żywymi porodami, jednak około 50% ciąż kończy się przedwcześnie - mówi prof. Artur Ludwin.
- Ta pierwsza ciąża zakończona porodem po przeszczepieniu płuc w Polsce to ważny krok w historii polskiej transplantologii i opieki położniczej u kobiet po transplantacji narządów. Należy pamiętać, że każda kobieta z mukowiscydozą jest inna, dlatego ważne jest, aby porozmawiać z zespołem zajmującym się mukowiscydozą i zespołem transplantacyjnym, aby lepiej zrozumieć, co ciąża po przeszczepie może oznaczać dla każdego z osobna. Ponieważ ciąża po przeszczepie jest uważana za ryzykowne przedsięwzięcie, kluczowa wydaje się bardzo otwarta i szczera dyskusja na temat takich kwestii, jak własna śmiertelność, która dotyczy kobiet w kontekście transplantacji i ciąży, potencjalne powikłania oraz istniejąca możliwość urodzenia dziecka z pewnymi problemami zdrowotnymi lub niepełnosprawnością. Tutaj u Pani Patrycji, która na rękach trzyma na rękach malutką Polę, mamy dobry przykład współpracy wielospecjalistycznej i wieloośrodkowej z uwzględnieniem doświadczeń dwóch przodujących w tym zakresie jednostek: Śląskiego i Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego – mówią wspólnym głosem Prof. Mucha, specjalista: chorób wewnętrznych, nefrologii, transplantologii klinicznej, zajmujący się pacjentką w Warszawie oraz prorektor ds. Klinicznych i Inwestycji – prof. dr hab. Wojciech Lisik, transplantolog kliniczny, chirurg oraz dr hab. n. med. Marek Ochman i dr hab. Tomasz Hrapkowicz, eksperci z ŚUM. Ale pamiętajmy w takich przypadkach najważniejsze są zdecydowanie, odwaga i pragnienie pacjentki, mamy małej Poli, która przez cały czas wytrwale współpracuje z zespołem specjalistów.
W roku 1998 prof. Marian Zembala, nieżyjący już transplantolog, kardiochirurg, ówczesny dyrektor SCCS, wykonał wraz z zespołem pierwszy w Polsce zabieg transplantacji pojedynczego płuca u chorej z krańcową postacią samoistnego włóknienia płuc.
Historia udanych przeszczepów płuc Polsce zaczyna się jednak w roku 2001 r., kiedy prof. Zembala wykonał w Zabrzu pierwszy udany przeszczep serca i płuc jednoczasowo. Dwa lata później w Zabrzu dokonano pierwszego pomyślnego przeszczepu pojedynczego płuca. Jednak do roku 2004 transplantacja płuc nie była zabiegiem rutynowo wykonywanym w Polsce.
Śląskie Centrum Chorób Serca w Zabrzu jest krajowym liderem transplantacji narządów klatki piersiowej, zarówno serca, jak i płuc. Transplantacja płuc należy do najtrudniejszych, ponieważ jest to narząd, który ze względu na stały kontakt ze środowiskiem zewnętrznym jest bardzo narażony na infekcje. Mimo ryzyka, liczba przeszczepów płuc rośnie, ponieważ dla ciężko chorych nie ma innych opcji terapeutycznych, jak w przypadku serca – kiedy można np. wydłużyć leczenie farmakologiczne lub zastosować mechaniczne wspomaganie serca.
W roku 2011 Zespół przeprowadził pierwszą w Polsce transplantację płuc u chorego z mukowiscydozą. W marcu 2012 po raz pierwszy w Polsce przeszczepiono płuca także u nastolatków: 17-letniego Michała chorującego na mukowiscydozę i 15-letniej Marty ze skrajnym nadciśnieniem płucnym.
W 2019 roku doszło do pionierskiego w Polsce zabiegu jednoczasowego przeszczepienia płuc oraz wątroby u 21 letniego chłopca chorego na mukowiscydozę.
Mukowiscydoza to choroba genetyczna niszcząca m.in. płuca. Zanim w SCCS wprowadzono przeszczepy płuc u chorych na tę chorobę Polacy jeździli na operacje do Austrii i sami musieli za nią płacić. Z tą chorobą na świat przychodzi jeden na 2,5 tys. noworodków.
Nieprawidłowa budowa genu CFTR powoduje zaburzenia we wszystkich narządach posiadającym gruczoły śluzowe. Mukowiscydoza objawia się przede wszystkim nawracającymi bądź przewlekłymi zapaleniami płuc i oskrzeli oraz nawracającymi zapaleniami zatok.
Atakuje też układ pokarmowy, co objawia się niedrożnością jelit, przedłużającą się żółtaczką noworodków, przewlekłą biegunką, czy kłopotami z tolerancją niektórych pokarmów.
„Typowe” dziecko podejrzane o mukowiscydozę to kaszlące, z opóźnionym przyrostem masy i długości ciała, oddające luźne tłuszczowe stolce niemowlę. W leczeniu mukowiscydozy najważniejsze jest wczesne rozpoznanie - do trzeciego miesiąca po urodzeniu się dziecka.
Źródło: Śląski Uniwersytet Medyczny
