Chłoniak to nowotwór wywodzący się z nieprawidłowych komórek układu chłonnego (limfocytów B lub T), które mnożą się bez kontroli organizmu. W obu przypadkach moment rozpoznania jest dla pacjentów jednym z najtrudniejszych w życiu. – Diagnoza każdej choroby nowotworowej to rewolucja dla pacjenta i wyzwanie dla lekarza, który musi przygotować chorego na to, by zmierzył się z rozpoznaniem - mówi dr Monika Długosz-Danecka, hematolog ze Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie.
Komórki chłoniaka już w początkowych stadiach choroby trafiają do krwi lub szpiku, skąd przez naczynia krwionośne mogą przedostać się praktycznie do każdego miejsca w organizmie. Z tego powodu leczenie chirurgiczne ma tutaj niewielkie zastosowanie. Jednak chłoniak, w przeciwieństwie do większości nowotworów, jest wrażliwy na leki chemiczne (np. cytostatyki), dlatego tak wielu pacjentów jest skutecznie leczonych za pomocą chemioterapii.
Aby jednak leczenie zakończyło się sukcesem, na początku musi być przeprowadzona prawidłowa diagnostyka. – To jest kluczowe, jeżeli rozpoznanie jest właściwe, może być dobrana odpowiednia terapia i taki pacjent ma szansę na pełne wyleczenie i prawidłowe funkcjonowanie, zarówno w życiu rodzinnym, jak i w społeczeństwie – zapewnia hematolog.
Trudności diagnostyczne
Najczęstszym objawem chłoniaka są powiększone, niebolesne węzły chłonne wyczuwalne na szyi, pod pachami czy w pachwinach. Na toczący się proces chorobowy mogą wskazywać również: stany podgorączkowe, osłabienie, zlewne nocne poty, świąd skóry, utrata masy ciała, kaszel czy duszności. Są to jednak objawy mało charakterystyczne, towarzyszące wielu różnym schorzeniom, w tym tak banalnym jak przeziębienie czy infekcje wirusowe.
Ostateczne rozpoznanie następuje po wykonaniu badania histopatologicznego oraz immunohistochemicznego węzła chłonnego lub innej tkanki narządu zajętego przez nowotwór.
Warto przeczytać
Niejasne przyczyny
Z każdym rokiem w Polsce odnotowuje się blisko 7,5 tys. zachorowań na chłoniaki, z tendencją wzrostową o 4-5 proc. rocznie. Plasują się one na 6. miejscu u mężczyzn i 7. u kobiet wśród najczęściej występujących nowotworów w Polsce. Jakie są ich przyczyny? – O ile w przypadku raka płuca, piersi czy wątroby można dość łatwo zidentyfikować przynajmniej czynniki ryzyka, to w przypadku nowotworów układu chłonnego jest to bardzo trudne – mówili eksperci z dziedziny hematologii podczas debaty „Do Rzeczy” poświęconej wyzwaniom medycznym i systemowym w leczeniu chłoniaków.
Wśród prawdopodobnych czynników ryzyka wymienia się: infekcje wirusowe i bakteryjne, dietę wysokotłuszczową, promieniowanie jonizujące, ekspozycje na środki chemiczne, wcześniejsze leczenie przeciwnowotworowe oraz przyjmowanie leków immunosupresyjnych.
Agresywny DLBCL występuje najczęściej
Dużo ważniejsze od ustalenia przyczyn jest dokładne określenie, jaki to typ chłoniaka, bowiem od tego uzależniony jest wybór terapii. Istnieje ponad sto rodzajów nowotworów układu chłonnego, które różnią się stopniem zagrożenia i w związku z tym także rokowaniem dla pacjenta. Są wśród nich chłoniaki o łagodnym przebiegu (indolentne), rozwijające się latami i dające dobrą odpowiedź na leczenie, oraz agresywne, które wymagają natychmiastowej terapii. Spośród wszystkich nowotworów układu chłonnego najczęściej diagnozowany jest chłoniak agresywny rozlany z dużych komórek B. Jest to nowotwór szybko postępujący, a to oznacza, że bez leczenia doprowadziłby do objawów wtórnych (uciskowe, systemowe uszkodzenia narządowe) i jest dla pacjenta wyrokiem w ciągu kilku miesięcy. Choroba ta w 50 proc. rozpoznawana jest u osób powyżej 65 roku życia, co staje się dodatkowym wyzwaniem dla chorych i lekarzy ze względu na schorzenia współistniejące.
Chłoniak nawrotowy i oporny na leczenie
Leczenie DLBCL (chłoniaka rozlanego z dużych komórek B) z racji agresywnego przebiegu wymaga radykalnych działań – zahamowania choroby i podjęcia wysiłków zmierzających do całkowitego wyleczenia, tak aby nie doszło do nawrotu. Standardem leczenia w pierwszej linii jest finansowana przez NFZ terapia R-CHOP (chemioterapia w skojarzeniu z rytuksymabem), która pozwala opanować nowotwór u 60-70 proc. pacjentów. Rokowanie ulega znacznemu pogorszeniu, jeśli na skutek wykształcenia mechanizmów oporności lub wznowy nowotworu leczenie pierwszej linii okazuje się nieskuteczne. Pacjenci z DLBCL stanowią 35 proc. wszystkich chorych na chłoniaki. – Doskonale wiem, jak czuje się pacjent dowiadujący się, że dotychczasowe leczenie nie dało spodziewanego rezultatu. Ta druga diagnoza jest dla nas prawdziwym dramatem, może nawet większym niż pierwsza – mówi Jacek Gugulski, prezes Ogólnopolskiego Stowarzyszenia Pomocy Chorym Na Przewlekłą Białaczkę Szpikową.
W przypadku wznowy lub oporności lekarze standardowo intensyfikują terapię, podając pacjentom wysokodozowaną chemioterapię wspartą przeszczepieniem szpiku kostnego. Jednak nie każdy może z tego skorzystać. – Taki standard jest możliwy tylko w przypadku ludzi młodych, którzy są w dobrej formie i nie są obciążeni licznymi chorobami towarzyszącymi – zaznacza dr Monika Długosz-Danecka. – A trzeba pamiętać, że grupa pacjentów z DLBCL to osoby starsze, często obciążone innymi schorzeniami, np. układu sercowo-naczyniowego.
Najsłabsi czekają na jedyną szansę
– Dla chorych, którzy nie kwalifikują się do wysokodozowanego leczenia lub taka opcja była już przeprowadzona i okazała się nieskuteczna, nie ma praktycznie, poza badaniami klinicznymi, żadnych innych rozwiązań. Mamy jedynie postępowanie paliatywne – podkreśla Długosz-Danecka.
Szansą dla nich może być piksantron, jako jedyny zarejestrowany (w 3. i 4. linii leczenia) we wskazaniu do stosowania w monoterapii wielokrotnie nawracającego lub opornego na leczenie, agresywnego chłoniaka z komórek B u osób dorosłych. To lek, który nie jest jeszcze w Polsce refundowany, mimo że charakteryzuje się znacznie mniejszą kardiotoksycznością w porównaniu do klasycznych, zarejestrowanych antracyklin (doksorubicyny i innych).
– Moje doświadczenia z lekiem są bardzo dobre. Do tej pory był on dostępny jedynie w ramach badań klinicznych i darowizny od producenta. Mamy pacjenta, który dzięki temu był nim leczony. To był pacjent oporny na trzy linie leczenia i dopiero po podaniu piksantronu uzyskał remisję – mówi Monika Długosz-Danecka.
Piksantron to lek wskazany dla stosunkowo niewielkiej grupy chorych (ok. 200 pacjentów), u których inne formy leczenia zawiodły. O refundację leku dla tych z definicji najsłabszych Polaków apeluje Jacek Gugulski, który dostrzega ogromny przełom, jaki nastąpił w leczeniu pacjentów onkologicznych.
– Ubiegłoroczne decyzje MZ dały wielu pacjentom i lekarzom narzędzia do walki o życie i możliwość kontrolowania choroby w kilku przypadkach nowotworów. Korzystne zmiany zaszły, m.in. w leczeniu pacjentów z chłoniakiem Hodgkina. Z tym większą nadzieją na swoją szansę czekają pacjenci z agresywnym, opornym na leczenie chłoniakiem z komórek B. I dodaje: Warto pamiętać, że walka toczy się tu o najwyższą stawkę. Czasami sytuacja jest tak dramatyczna, że chorzy muszą kupować leki za własne pieniądze. Jesteśmy przecież w Unii Europejskiej, chcielibyśmy, żeby nasi pacjenci byli leczeni tak, jak pacjenci w innych krajach. Fantastyczne jest to, że w momencie gdy pacjent dostaje lek, jest szansa na życie. To najważniejsze!
