Wojciech Laska: Na co powinni zwrócić uwagę lekarze POZ w diagnozowaniu tętniczego nadciśnienia płucnego?
Prof. Marcin Kurzyna: Lekarze POZ powinni zwrócić uwagę na pacjentów, u których rozpoznanie bardziej powszechnych chorób prowadzących do objawów duszności wysiłkowej, męczliwości, pogorszenia tolerancji wysiłku, zostały wykluczone. Oczywiście nadużyciem byłoby mówienie, że należy diagnostykę każdego pacjenta, który zgłasza się do lekarza POZ z powodu osłabienia i większej duszności wysiłkowej zaczynać od tętniczego nadciśnienia płucnego. Na TNP, bo tak w skrócie określamy tę chorobę, choruje około tysiąca osób w Polsce. Na choroby bardziej powszechne jak POCHP, astmę, niedokrwistość i niewydolność serca choruje kilka milionów Polaków. Biorąc więc pod uwagę statystykę, być może lekarz POZ, nie spotka się w swojej karierze z pacjentem z TNP, ale jeśli już, to pomyśli o bardziej powszechnych chorobach, wykona badania w ich kierunku. I jeśli one ich nie wykażą, to niech pomyśli o tętniczym nadciśnieniu płucnym i skieruje pacjenta na echo serca, bo to jest najlepsza metoda rozpoznania tej choroby w stosunkowo wczesnym jej okresie.
WL: Czy i jak możemy zapobiegać tej chorobie? A jeżeli już zostanie rozpoznana czy możemy ją wyleczyć?
MK: Chorobom z grupy tętniczego nadciśnienia płucnego, jest też w niej pierwotne czy idiopatyczne nadciśnienie płucne związane z wrodzonymi wadami serca, z twardziną układową, zasadniczo nie można zapobiegać. To nie są choroby zależne od diety czy od stylu życia. One przychodzą niespodziewanie i zazwyczaj dotykają młode kobiety w 30 czy 40 roku życia. Leczenie tętniczego nadciśnienia płucnego bardziej przypomina leczenie cukrzycy insuliną. Jak prowadzimy leczenie, ono jest skuteczne, to wtedy pacjenci mają szansę na dłuższe życie bez powikłań tej choroby. Wyleczyć tej choroby farmakologicznie się nie da. Sprawę rozwiązuje przeszczepienie płuc. I to jest ostateczny element terapii TNP, bo w przeszczepionych płucach choroba nie nawraca. Oczywiście pacjent ma inne problemy związane z leczeniem supresyjnym po przeszczepie, ale sama choroba TNP w przeszczepionych płucach nie nawraca. Domyślnym zabiegiem jest przeszczepienie obu płuc. Serca nie trzeba przeszczepiać i to jest dobra wiadomość w sytuacji, gdy zawsze brakuje narządów do przeszczepienia.
WL: Jak wygląda leczenie tych pacjentów? Jakie znaczenie ma forma podania leku dla jakości i komfortu ich życia?
MK: W leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego mamy leki z trzech grup. One zasadniczo robią to samo – poszerzają zwężone naczynka i zapobiegają ich zarastaniu. Ale leki z każdej grupy robią to w innym mechanizmie. Stąd się nasuwa intuicyjne przeświadczenie, potwierdzone wynikami badań klinicznych, że najlepiej te leki łączyć, tak jak to robimy w nadciśnieniu tętniczym systemowym, korzystając z różnych mechanizmów działania. I to daje najlepsze efekty. Z tych trzech grup dwie to są leki doustne, a trzecia grupa to leki podawane pozajelitowo, czyli wziewnie, podskórnie bądź dożylnie. W trzeciej grupie leków - prostanoidach, czyli pochodnych prostacykliny, pojawił się lek doustny, który nie jest prostacykliną tylko syntetyczną molekułą działającą jak prostacyklina, i może być podawany doustnie. Oczywiście pacjenci preferują tabletki i zawsze o nie proszą jeśli jest wybór. My nie zawsze się na to godzimy, bo jednak leki podawane pozajelitowo we wlewach działają silniej i niektórzy pacjenci ich wymagają. Czasem w toku trudnych rozmów ustalamy z pacjentem, że taki lek jest mu potrzebny. Ale już pacjenci mający mniej zaawansowaną chorobę leczeni są głównie takimi tabletkami. I taka nowa tabletka, z tej trzeciej grupy, byłaby dopełnieniem leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego o najlepszym stosunku komfortu do korzyści.
WL: Lek doustny został zarejestrowany w Europie, ale nie jest refundowany w Polsce.
MK: Mówi Pan o selexipagu, który jest doustnym stymulatorem receptora prostacyklinowego. On faktycznie jest zarejestrowany w całej UE, i w wielu jej krajach refundowany. W Polsce nie jest, ale toczy się proces refundacyjny i mamy nadzieję, my - lekarze i pacjenci, że skończy się pomyślnie. Cały nasz system leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego jest bardzo zbieżny z wytycznymi europejskimi. Oczywiście nie jest on tak dobry jak programy w Niemczech czy Wielkiej Brytanii, troszkę nam brakuje, bo prawa ekonomii są tu nieubłagane. Ale porównując się z krajami regionu, to nasz program jest tu liderem jeśli chodzi o dostępność leków. Ministerstwo Zdrowia od kilku lat przychylnie patrzy na problem leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego, choroby należącej do grupy chorób rzadkich. I mamy nadzieję na uzupełnienie programu o selexipag, który też spotka się z przychylnością urzędników MZ.
