Z okazji Tygodnia Idiopatycznego Włóknienia Płuc zapytaliśmy prof. Jana Kusia, kierownika I Kliniki Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie, o to jak w Polsce wygląda leczenie tej rzadkiej choroby.
Samoistne zwłóknienie płuc - co to za choroba?
Jest to choroba mało znana, ponieważ należąca do chorób rzadkich zwanych również sierocymi. Międzynarodowa definicja tych chorób: to choroby występujące z częstością mniejszą nić pięć na sto tysięcy osób. To rzadkie występowanie powoduje z jednej strony małą znajomość choroby wśród lekarzy, bo trudno jest nabrać doświadczenia, kiedy chorobę widzi się rzadko. Jest to możliwe tylko w centrach specjalistycznych. Z drugiej strony, to, że choroby rzadkie nazywane są sierocymi, wynika z tego, że w przeszłości nie stanowiły zainteresowania przemysłu farmaceutycznego oraz lekarzy, bo nie było na nie leków. Kiedy zostało to dostrzeżone powstały specjalne ułatwienia przy rejestracji nowych leków, co bardzo ożywiło badania nad lekami, które mogą mieć zastosowanie w leczeniu chorób rzadkich. Takie badania legislacyjne zostały wprowadzone w 2000 roku w UE i po ponad dziesięciu latach zaowocowały olbrzymim wzrostem zainteresowania tymi chorobami i przede wszystkim pojawieniem się nowych leków. Samoistne włóknienie płuc, pomimo że pojawiły się na tę chorobę nowe leki, pozostaje nieuleczalne. Pojawiły się możliwości zwolnienia przebiegu tej choroby. Tym niemniej jest ona chorobą postępującą i prowadzącą do zgonu, o rokowaniu gorszym niż większość nowotworów złośliwych.
Czy to znaczy, że nowe leki mogą raczej tylko poprawić komfort życia pacjentów?
Te leki spowalniają spadek pojemności życiowej co w domyśle oznacza, że opóźniają wystąpienie niewydolności oddechowej oraz inwalidztwa. I to jest najważniejszy wskaźnik w chorobach, bo płuca mamy po to, aby oddychać, by się w nich zmieściła odpowiednia ilość powietrza. Jeżeli pojemność płuc spada i ta ilość powietrza dostaje się do płuc mniejsza to automatycznie mniej tlenu do krwi przenika, w związku z tym dochodzi do niewydolności oddychania i inwalidztwa. Chorzy, ponieważ stanowią małą grupę i są to głównie osoby starsze, to wcześniej zastają inwalidami. W związku z tym ci chorzy są trochę zapomniani. Obecnie sytuacja trochę się poprawia, ponieważ jest większe zainteresowanie problemem, ale jest jeszcze dużo do zrobienia. Z jednej strony potrzebna jest większa świadomość lekarzy, wczesne rozpoznanie i prawidłowe postępowanie. Nie tylko włączanie nowych leków, ale również niestosowanie niepotrzebnych leków, których jest cały szereg i które nie pomagają, a wręcz szkodzą. Z drugiej strony organizacja opieki kompleksowej nad tymi chorymi: rehabilitacji, wsparcia psychologicznego. Tu dużo do zdziałania miałyby organizacje pacjenckie, ale tu znowu pojawia się ten problem, że skoro dotyczy to często ludzi starszych, którzy nie potrafią często obsługiwać komputera, bez którego dziś trudno się porozumieć i organizować, to powoduje, że oni są tak trochę zapomniani.
Czy chorzy ci zapomniani są również przez Ministerstwo Zdrowia? Czy pacjenci mają dostęp do terapii?
Leki są zarejestrowane w UE, odrębną sprawą jest refundacja. Ponieważ te leki, jak pozostałe innowacyjne, są drogie i leczenie roczne nimi jest bardzo kosztowne. Nawet pacjenci zamożni, moim zdaniem, nie mogą sobie na takie leczenie pozwolić, gdyby mieli płacić za leczenie z własnej kieszeni. W większości krajów europejskich te leki są dostępne, szczególnie w krajach starej Unii, ale także np. w Czechach.
Powiedział Pan, że to rzadka choroba. Ile, szacunkowo, osób choruje na nią w Polsce?
Chorobowość szacowałbym na około sześć tysięcy. Problemem jest kwestia rozpoznania, które nie jest łatwe, ponieważ jest dużo różnych włóknień płuc i należy je różnicować z samoistnym. To różnicowanie jest trudne. Trzeba mieć przede wszystkim doświadczenie kliniczne. Tu klinicysta jest najważniejszy, bo nikt nie nabierze doświadczenia jeżeli widzi jedno czy pięć przypadków rocznie. Do tego bardzo dobry radiolog z odpowiednim warsztatem, ponieważ według wytycznych dziś można rozpoznać tę chorobę bez uciekania się do biopsji płuc. Więc klinicysta z radiologiem we współpracy potrafią ustalić rozpoznanie w 95 proc. przypadków bez potrzeby biopsji. Także celowe byłoby tworzenie centrów eksperckich. Są takie zalecenia i o ile wiem z nieoficjalnych źródeł zaczęły się rozmowy, na temat utworzenia takich centrów eksperckich, między dyrektorami szpitali, a NFZ. To byłoby z korzyścią dla chorych, bo mieliby lepsze warunki do rozpoznania i kwalifikacji do leczenia, oraz dla płatnika, ponieważ niedokładne i nieprawidłowe rozpoznanie prowadzi do tego, że kosztowne leki mogą otrzymywać chorzy, którzy ich nie potrzebują, bo są dla nich nieskuteczne.
