ThinkstockPhotos[/caption]Gorączka, żółtaczka, wymioty, bóle głowy, brzucha i pleców oraz groźna niedokrwistość – taki może być efekt zjedzenia bobu przez osobę cierpiącą na fawizm. Na czym polega to schorzenie?
Fawizm, czyli niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G6PD) jest chorobą uwarunkowaną genetycznie. Jest to jeden z najczęstszych niedoborów enzymatycznych występujących w globalnej populacji (problem dotyczy ok. 200 mln ludzi). Za jego powstanie odpowiedzialna jest mutacja genu G6PD zlokalizowanego w chromosomie X. W Polsce fawizm dotyka jedną na tysiąc osób.
Niedobór G6PD prowadzi do zmniejszonej odporności komórek na stres oksydacyjny oraz do związanej z tym niedokrwistości. G6PD gra istotną rolę w metabolizmie węglowodanów. Dzięki G6DP powstaje glutation – enzym, który jest silnym przeciwutleniaczem, a więc ochroną przed konsekwencjami stresu oksydacyjnego. W rezultacie mutacji genetycznej osoby z niedoborem G6PD mają więc również niedobór glutationu. Nie ma to znaczenia w przypadku większości komórek, ponieważ glutation nie jest ich jedyną ochroną przed stresem oksydacyjnym.
Wyjątkiem są jednak erytrocyty – w ich przypadku glutation jest jedyną obroną. Jego niedobór prowadzi więc do uszkodzenia błony komórkowej erytrocytów, a co za tym idzie, do hemolizy, czyli przenikania hemoglobiny do osocza krwi. Efektem tego procesu jest niedokrwistość hemolityczna.
Czynniki, które powodują stres oksydacyjny i w rezultacie mogą aktywować fawizm dzielą się na trzy kategorie:
- infekcje,
- leki,
- pokarmy.
Objawy fawizmu mogą więc być wywołane zwykłym przeziębieniem. Do jego wystąpienia mogą się też przyczynić pewne substancje – na przykład niebieski barwnik spożywczy czy mentol.
Jednak największym źródłem stresu oksydacyjnego jest dieta bogata w rośliny strączkowe, takie jak bób, groch, fasola czy soja. Fakt ten odzwierciedla nazwa choroby, która pochodzi od łacińskiej nazwy bobu: Vicia faba. Aby uniknąć hemolizy osoby cierpiące na fawizm muszą więc unikać tych pokarmów.
W przypadku wystąpienia hemolizy jedynym skutecznym leczeniem jest transfuzja krwi.
Źródło: American Family Physician
