Nadciśnienie płucne: szanse, nadzieja, przyszłość polskich pacjentów

Program terapeutyczny w tętniczym nadciśnieniu płucnym jest bardzo prawidłowo prowadzony. W tej chwili jest już około 20 ośrodków w Polsce. Pacjentów jest natomiast jedynie ok 600. Pieniądze idą dokładnie do tych pacjentów, którzy powinni je dostać. - mówi prof. dr hab. med. Adam Torbicki, kierownik Kliniki Krążenia Płucnego i Chorób Zakrzepowo-Zatorowych CMKP.

Panie Profesorze, jak groźne jest nadciśnienie płucne?

Jest właściwie pięć różnych grup nadciśnienia płucnego, z których trzy są dość częste. Najczęściej bowiem nadciśnenie  płucne towarzyszy niewydolności lewej komory serca. Nieco rzadziej pojawia się przy okazji chorób płuc i oskrzeli zwłaszcza zaawansowanych. Nadciśnienie płucne w tych chorobach powiązane jest z chorobą podstawową. Chociaż obciąża dodatkowo pacjenta, nie stanowi celu terapeutycznego, ani też nie jest zasadniczą  przyczyną zgonów. Natomiast, w dwóch rzadkich postaciach: tętniczym nadciśnieniu płucnym i tzw. zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniu płucnym, przyczyną pogarszania się stanu pacjenta oraz potencjalną przyczyną przedwczesnej śmierci i celem leczenia jest nadciśnienie płucne spowodowane stopniowo zawężającymi  się tętniczkami w płucach. Naszym celem leczniczym jest zahamowanie tego procesu. Z jednej strony staramy się je maksymalnie rozkurczyć, a z drugiej zahamować postępującą proliferację komórek wszystkich warstw ściany naczynia, która jest głównym mechanizmem wspomnianego zawężania łożyska płucnego. Walczymy o to, by utrzymać przepływ przez płuca oraz uchronić prawą komorę od niewydolności związanej z nadmiernym oporem naczyń płucnych. Jeśli nam się to nie udaje, pacjent umiera wśród objawów niewydolności prawej komory i tzw. zespołu małego rzutu, tak samo jak przy niewydolności lewej komory. Podsumowując: istnieją dwie rzadkie, ale bardzo poważne postacie nadciśnienia płucnego. Konieczne jest ich wychwycenie spośród innych, częstszych postaci ponieważ wymagają innego leczenia: trudnego i kosztownego, czasami obciążającego pacjenta operacją, ale dającego szanse na zahamowanie postępu choroby, nierzadko istotą poprawę a czasem prawie całkowite wyleczenie 

Na jaką opiekę medyczną mogą liczyć pacjenci z tętniczym nadciśnieniem płucnym? Czy mają dostęp do najnowocześniejszych terapii?

Do 2008 r. w Polsce  leczenie tętniczego nadciśnienia płucnego można było otrzymać w zasadzie tylko w ramach badań klinicznych. Te badania trwały zwykle 3-4 miesiące, ale udało nam się wynegocjować z firmami farmaceutycznymi, że pacjenci, którzy brali udział w badaniach później na koszt firmy byli leczeni do momentu, kiedy lek był realnie dostępny w Polsce. Niektórzy pacjenci wiele lat dostawali te leki bezpłatnie. Tu ukłon w stronę tych firm farmaceutycznych, które rzeczywiście dotrzymały słowa. W ciągu tych dziesięciu lat coraz większa liczba leków ze wspomnianych badań okazywała się skuteczna, były rejestrowane i również w krajach ościennych zaczynały być refundowane. W Polsce od 2008 roku uzyskaliśmy możliwość leczenia pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym w ramach programów terapeutycznych NFZ. To nie było proste, ponieważ wspomniane leki są drogie, co wynika z kosztów i wysokiego finansowego ryzyka prowadzenia badań w chorobach rzadkich. Początkowo mieliśmy w kraju do dyspozycji dwa leki, teraz – 7. Leków nie tylko przybywa, ale są one coraz bardziej skuteczne. Okazało się, że po trzech miesiącach można redukować śmiertelność o  40 proc. To niesłychany efekt! Byłoby jeszcze lepiej gdybyśmy uzyskali w programie możliwość łączenia leków z trzech różnych torów patofizjologicznych od początku terapii. W porównaniu z tętniczym nadciśnieniem płucnym gorzej jest z terapią pacjentów z zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniem płucnym. Tylko część z nich (mniej więcej połowę) można wyleczyć, operując ich kardiochirurgicznie. W Polsce są dwa ośrodki przeprowadzające endarterektomie płucne:  w Warszawie i w Zabrzu, ostatnio zaczyna operować także Kraków. Pozostali pacjenci mają jednak zmiany położone tak, że nie poddają się one operacji. Można próbować poszerzać te zmiany balonikami, takimi jak przy chorobach naczyń wieńcowych, albo chronić pozostałe naczynia przed złym losem czekającym je, ponieważ muszą otrzymywać nadmierny przepływ krwi pod zbyt dużym ciśnieniem. Krew bowiem płynie do tych obszarów, które są jeszcze drożne progresywnie uszkadzając dotychczas drożne tętniczki, które można by chronić farmakoterapią. Dotychczas zarejestrowano do tego celu jeden lek na podstawie odpowiednich badań. W Polsce nie jest on jeszcze refundowany.

Czy jest szansa na jego refundację?

Szansa zawsze jest. W roku 2006 też nie mieliśmy niczego, ale mieliśmy nadzieję. W roku 2008 leki się pojawiły także w naszym kraju. Szansą jest też to, że program terapeutyczny w tętniczym nadciśnieniu płucnym jest bardzo prawidłowo prowadzony. W tej chwili jest już około dwadzieścia ośrodków w Polsce. Pacjentów jest natomiast jedynie ok 600. Pieniądze idą dokładnie do tych pacjentów, którzy powinni je dostać. Dużą rolę w propagowaniu właściwych standardów diagnostyki i terapii pełni Sekcja Krążenia Płucnego PTK, prowadząc także swoisty rejestr aktywności poszczególnych ośrodków. Myślę więc, że pokazaliśmy, że nie marnujemy pieniędzy, a leki rzeczywiście trafiają do pacjentów potrzebujących tych właśnie leków i specyficznych metod leczenia.

Czyli, dla pacjentów, którzy nie mogą być poddani operacji, lek ratujący życie jest już dostępny?

Lek jest zarejestrowany, także w Polsce, ale jak dotychczas nie refundowany. W zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniu płucnym nie ma jeszcze programu terapeutycznego, ale jestem dobrej myśli. Dowody naukowe są na tyle przekonywające, że mam nadzieję, iż również ci pacjenci dostaną swoją szansę.