Ile osób w Polsce może chorować na samoistne włóknienie płuc?
Samoistne włóknienie płuc jest chorobą osób po 50. roku życia. Chorzy, to ludzie, którzy zostają inwalidami, ale nie z powodu wieku, tylko właśnie tej choroby, która jest jeszcze nieuleczalną. Ale pojawiły się już dwa nowe leki nintedanib i pirfenidon, które spowalniają tempo przebiegu tej choroby. Zwalniają tempo przebiegu zwłóknienia, a więc oddalają czas wystąpienia inwalidztwa. Miejmy nadzieję, że w przyszłości pojawią się leki, które będą mogły odwrócić samoistne włóknienie płuc. To nie jest choroba częsta, bo zachorowalność to około 5 osób na 100 tysięcy. W Polsce spodziewalibyśmy się rocznie poniżej dwóch tysięcy nowych chorych, a chorobowość, czyli liczba wszystkich chorych, świeżo rozpoznanych i tych, którzy już mają chorobę rozpoznaną, może wynosić kilka tysięcy. Tylko, że większość tych chorych żyje w nieświadomości, ponieważ lekarze pierwszego kontaktu, ale też interniści i część pulmonologów mają małą świadomość tej choroby ze względu na jej rzadkość. Lekarze nie mają możliwości nabycia doświadczenia ze względu na rzadkość tej choroby. Powinny powstawać centra eksperckie, tak jak w wielu krajach, które zajmują się chorobami rzadkimi, między innymi samoistnym włóknieniem płuc.
Jakie są objawy tej choroby?
Objawy są właśnie niecharakterystyczne. Tak jak w większości chorób płuc występuje duszność, kaszel, łatwe męczenie. To są objawy, które mogą wskazywać również na niewydolności serca. Również osłuchując pacjenta, lekarz słyszy trzeszczenia w płucach i to jeszcze bardziej upewnia go w tej diagnozie i rozpoczyna terapie kardiologiczną. W tym czasie choroba płuc postępuje. Czasami lekarze podejrzewają zapalenie płuc infekcyjne, bo zjawiska słuchowe w badaniu są takie same, ale nie ma gorączki czy wysokiego wskaźnika zapalenia we krwi, i wymaga to tylko wykonania dodatkowych badań. Te trudności powodują, że rozpoznanie jest późne i tu należy edukować lekarzy pierwszego kontaktu, że trzeszczenia w płucach w połączeniu z dusznością, kaszlem, łatwym męczeniem się, każą uwzględnić w diagnostyce różnicowej, oprócz chorób układu krążenia, także samoistne włóknienie płuc.
Powiedział Pan o inwalidztwie. Dlaczego dochodzi do niego?
Dochodzi do inwalidztwa dlatego, że w przebiegu tej choroby prawidłowy miąższ płuca, tkanka płuca, zamienia się w bliznę i ubywa miąższu płuc biorącego udział w oddychaniu. Także zmniejsza się powierzchnia, przez którą tlen dociera z powietrza do krwi, w związku z tym dochodzi do spadku ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi i w konsekwencji do niedotlenienia mózgu, serca i innych narządów. To powoduje inwalidztwo. Najpierw chorzy odczuwają duszność przy wysiłku, potem także w spoczynku, następnie się duszą. Śmierć jest straszna w tej chorobie. Do śmierci dochodzi w wyniku uduszenia.
Powiedział Pan, że są dwa nowe leki. Czy są one w Polsce refundowane?
Te leki są dostępne w wielu krajach świata. W UE jest zarejestrowany pirfenidon (w 2011 r.), nintedanib (w 2015 r.), w Polsce nie są one refundowane. Są to leki bardzo drogie tak, jak wszystkie leki innowacyjne. W naszych warunkach nawet zamożnych chorych nie stać na takie leczenie. Moim zdaniem chorzy powinni mieć dostęp do leczenia. Niestety pozostaje im leczenie paliatywne tzw. objawowe. Leki, które zwalniają postęp tej choroby powinny być dostępne.
