- Co to jest nowotwór neuroendokrynny i dlaczego trudno go rozpoznać? Jakie są dane epidemiologiczne dot. tej choroby?
- Nowotwory neuroendokrynne to bardzo heterogenna grupa nowotworów, dosyć rzadko występujących o bardzo różnym obrazie klinicznym. Część z nich nie daje żadnych objawów klinicznych dopóki masa nowotworowa nie da objawów uciskowych, część guzów neuroendokrynnych nie ujawnia żadnych symptomów. Od 10 do 40 proc. guzów neuroendokrynnych stanowią nowotwory czynne hormonalnie, czyli takie, które mogą produkować substancje dające zespół objawów hormonalnych. Na podstawie amerykańskich danych szacuje się, że obecnie nowotwory neuroendokrynne występują w 35 przypadkach na 100 tysięcy osób. Biorąc pod uwagę populację wszystkich nowotworów, nowotwory neuroendokrynne, to niewielki odsetek, który stanowi od 10 do 14 proc. wszystkich nowotworów litych. Ze względu na brak specyficznych objawów, największym problemem
w tej grupie nowotworów, jest ich właściwe rozpoznanie.
Skoro nowotwór neuroendokrynny nie daje żadnych objawów, bądź są to objawy imitujące inne dolegliwości, jakie badania należy wykonać, aby rozpoznać lub wykluczyć chorobę?
- Trudność polega na tym, że u większości chorych (szacuje się, że ok. 80 proc.) w chwili wykrycia nowotworu neuroendokrynnego, choroba jest już w fazie rozsiewu. Oznacza
to przerzuty do innych narządów niż narząd pierwotny, w którym guz się początkowo rozrasta. Na szczęście, dzięki coraz lepszym i nowocześniejszym metodom diagnostycznym oraz dzięki większej świadomości pacjentów nt. koniecznej profilaktyki, nowotwory te udaje się zdiagnozować w fazie zaawansowania lokoregionalnego. Trudno mówić o specyficznej diagnostyce, która miałaby pomóc w wykryciu nowotworów neuroendokrynnych. Co roku warto jednak wykonywać kontrolne badania krwi oraz USG. Jeśli badanie USG wykaże coś niepokojącego, należy pogłębić diagnostykę w kierunku chorób onkologicznych, czyli, w tym przypadku, na wykonaniu trójfazowej tomografii komputerowej. Jeśli wynik tomografii wskazuje na nowotwór neuroendokrynny, pogłębiamy diagnostykę o badania scyntygrafii receptorowej, badania hormonalne i markery nowotworowe, co może przybliżyć nas do rozpoznania choroby. Nie mamy natomiast rutynowych badań przesiewowych
w kierunku nowotworów neuroendokrynnych.
Jakie rokowania mają pacjenci, u których wykryto nowotwór neuroendokrynny?
- Rokowania pacjentów z nowotworami neuroendokrynnymi są bardzo różne. Wszystko zależy od stopnia zaawansowania choroby, stanu ogólnego chorego, stopnia zróżnicowania
i złośliwości nowotworu. Istotne jest też to, z jakim guzem neuroendokrynnym mamy do czynienia, gdyż biorąc pod uwagę, że jest to bardzo heterogenna grupa nowotworów, wielu pacjentów ma długie wskaźniki przeżycia nawet z rozsianą chorobą. Ale, są też bardzo złośliwe raki neuroendokrynne, w przypadku których czas przeżycia nieleczonych chorych, wynosi tylko dwa miesiące.
Czym różni się nowotwór neuroendokrynny od innych nowotworów i czy jego leczenie przebiega podobnie, jak w przypadku innych chorób onkologicznych?
- Pewne grupy nowotworów neuroendokrynnych znacząco się różnią od innych chorób nowotworowych, gdyż nie wymagają systemowego leczenia chemioterapią. W określonych przypadkach stosujemy innego rodzaju terapie-terapie celowane. Warto pamiętać, że
ze względu na różne subpopulację komórkowe w obrębie nowotworów neuroendokrynnych,
z czasem dochodzi do odróżnicowania się choroby w postać bardziej agresywną.
Leczenie pacjentów z nowotworami neuroendokrynnymi, podobnie jak we wszystkich chorobach onkologicznych, opiera się na decyzjach specjalistów pracujących w obrębie interdyscyplinarnych zespołów tzw. MDT - multidisciplinary team. Lekarze współpracujący
w ramach zespołu omawiają przypadek danego pacjenta, planują diagnostykę bądź jej pogłębienie i dalsze leczenie.
Jakie są standardy leczenia nowotworów neuroendokrynnych? Czy polscy pacjenci mają zapewniony dostęp do rekomendowanych terapii?
W leczeniu nowotworów neuroendokrynnych bazujemy na wytycznych Europejskiego Towarzystwa Guzów Neuroendokrynnych, jak i Polskiej Sieci Guzów Neuroendokrynnych. Wytyczne zarówno jednego, jak i drugiego Towarzystwa opierają się na prospektywnych randomizowanych badaniach, retrospektywnych badaniach klinicznych oraz doświadczeniach ekspertów. Właściwie leczenie naszych pacjentów jest bardzo przybliżone do poziomu leczenia na świecie i w Europie. Niestety, nadal są pewne terapie, które nie są refundowane dla polskich pacjentów, pomimo rejestracji przez Europejską Agencję Leków w określonych wskazaniach.
Co jest największym wyzwaniem w leczeniu nowotworów neuroendokrynnych z punktu widzenia onkologa?
Moim zdaniem, w leczeniu nowotworów neuroendokrynnych, kluczowe jest właściwe zaplanowanie terapii oraz różnych scenariuszy leczenia. Ważne jest także zachowanie swoistego rodzaju „czujności onkologicznej”, ponieważ nie zawsze ten bardzo dobrze zróżnicowany, latentny nowotwór, przez cały czas rośnie powoli. Czasem w krótkim czasie
u chorych może nastąpić szybka i gwałtowna progresja. Bardzo ważna jest kompleksowa opieka nad pacjentami współpracującego ze sobą zespołu składającego się nie tylko
z onkologa, ale także chirurga onkologa, radioterapeuty, endokrynologa, kardiologa, radiologa, medyka nuklearnego. Dla każdego chorego musimy mieć bardzo szerokie i personalizowane podejście.
Jakie widzi Pani trudności w diagnostyce nowotworów neuroendokrynnych z punktu widzenia onkologa?
Bardzo istotny jest prawidłowy wynik tomografii komputerowej czy innego badania obrazowego oraz wynik badania histopatologicznego. Wszystkie decyzje, które zapadają
w wielospecjalistycznych zespołach leczących chorych na nowotwory neuroendokrynne
są oparte o wyniki badań diagnostycznych - obrazowych oraz histopatologicznych. Dlatego tak ważna jest edukacja radiologów i histopatologów w kierunku prawidłowego rozpoznania
i nomenklatury używanej w diagnostyce nowotworów neuroendokrynnych.
