To najbardziej złośliwy rodzaj nadciśnienia. W odróżnieniu od powszechnie znanego nadciśnienia tętniczego (cierpi na nie około 15 milionów Polaków), TNP jest chorobą rzadką, którą w Polsce rozpoznaje się u około 120 osób rocznie. Ale statystyki dotyczące śmiertelności są porównywalne z ciężkimi chorobami nowotworowymi: blisko 50 proc. pacjentów umiera w ciągu pięciu lat od rozpoznania choroby. Obecnie w Polsce żyje około tysiąca osób z tętniczym nadciśnieniem płucnym. Średnia ich wieku wynosi 45–50 lat. Kobiety chorują dwukrotnie częściej niż mężczyźni, a dzieci stanowią około 10 proc. pacjentów.
Oddech to życie
Oddychanie to niezbędna do życia czynność fizjologiczna. Wraz z powietrzem dostarczany jest do każdej komórki życiodajny tlen. Tymczasem w przebiegu TNP dochodzi do ograniczenia przepływu krwi przez tętnice płucne łączące prawą komorę serca z płucami. Tętnice te zwężają się lub ulegają całkowitemu zamknięciu. W wyniku utrudnionego przepływu krwi przez płuca, powiększa się prawa komora i prawy przedsionek. Z czasem pojawiają się obrzęki kończyn, puchlina brzuszna, czy zasłabnięcia. Ograniczony przepływ krwi przez płuca uniemożliwia pobranie tlenu, potrzebnego do pracy różnych narządów organizmu, w tym mięśni. Pacjentom brakuje tchu, początkowo przy dużym wysiłku, a w zaawansowanym stadium choroby przy prostych, codziennych czynnościach.
Zbyt późna diagnoza
TNP może, niestety, pojawić się bez żadnej przyczyny (samoistnie). A może też być konsekwencją innych chorób, m.in. wad wrodzonych serca, chorób tkanki łącznej (np. twardzina układowa, toczeń układowy), zakażenia wirusem HIV, niektórych leków (np. zmniejszających apetyt), toksyn (np. amfetamina), czy mutacji genetycznych – wówczas u niewielkiej grupy może występować rodzinnie. Niezależnie od przyczyny, wszystkie postaci TNP charakteryzują się podobnymi objawami.
Tętnicze nadciśnienie płucne często mylnie kojarzone jest z nadciśnieniem tętniczym. Podczas gdy jest to zupełnie inna, dużo groźniejsza i niebezpieczna choroba. Między innymi z tego powodu powstał raport „Tętnicze nadciśnienie płucne – różne aspekty życia pacjentów chorych na TNP i ich opiekunów”, przygotowany przez zespół ekspertów, lekarzy i pielęgniarek oraz samych pacjentów. W raporcie wykorzystano wyniki pierwszego w Polsce badania, przeprowadzonego wśród pacjentów. Wynika z niego, że choroba najbardziej niekorzystnie wpłynęła na ich aktywność fizyczną (58 proc.), m.in. łatwość wchodzenia po schodach (50 proc.), na zatrudnienie/pracę (47 proc.), a także wykonywanie codziennych czynności, np. robienie zakupów (45 proc.). Wpływa też na możliwość przemieszczania się, życie rodzinne i towarzyskie oraz sferę intymną.
Pacjenci często nie przywiązują należytej wagi do objawów, tłumacząc dolegliwości wiekiem, nadwagą, paleniem papierosów czy brakiem aktywności.
– Świadomość społeczna na temat tętniczego nadciśnienia płucnego jest w Polsce na bardzo niskim poziomie. A jest to choroba, w której gwarancją powodzenia terapii jest szybka diagnoza. Dlatego konieczna jest edukacja w tym zakresie zarówno społeczeństwa, jak i pracowników ochrony zdrowia – mówi prof. Marcin Kurzyna z Kliniki Krążenia Płucnego, Chorób Zakrzepowo-Zatorowych i Kardiologii CMKP, Europejskiego Centrum Zdrowia w Otwocku. Niestety, na postawienie właściwego rozpoznania pacjenci z TNP czekają w Polsce średnio od dwóch do czterech lat. Zanim trafią do specjalistycznego ośrodka zajmującego się diagnozowaniem i leczeniem choroby, odwiedzają gabinety różnych specjalistów (m.in. internisty, kardiologa, pulmonologa), którzy rozpoznają u nich różne schorzenia, ale – z powodu niespecyficznych objawów – rzadko podejrzewają TNP. Skoro sami lekarze nie wiążą z tą chorobą osłabienia, zmęczenia, duszności i braku tchu, to tym bardziej nie biorą jej pod uwagę pacjenci.
Kompleksowa opieka nad pacjentem
– TNP to schorzenie, które dotyka pacjenta w sposób fizyczny, ale zmiany w życiu chorego po diagnozie wzbudzają wiele negatywnych emocji, takich jak strach, poczucie bezużyteczności, niepokój, frustracja. Dlatego opieka nad pacjentem z TNP powinna mieć charakter interdyscyplinarny – wymaga współpracy zespołu lekarzy, pielęgniarek, psychologów, organizacji pacjenckich oraz pracowników socjalnych – tłumaczy prof. Grzegorz Kopeć z Kliniki Chorób Serca i Naczyń Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego, Krakowskiego Szpitala Specjalistycznego im. Jana Pawła II w Krakowie.
– Jeśli chodzi o leczenie chorych z TNP, to obecnie dostępne są preparaty o różnych mechanizmach działania. Nowoczesne opcje leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego zakładają terapię złożoną z dwóch lub trzech leków, skuteczniejszą niż leczenie jednym preparatem. Leczenie skojarzone efektywniej hamuje postęp choroby, zmniejsza liczbę hospitalizacji i w większym stopniu daje szansę na dłuższe życie. Problem w tym, że terapie kombinacją dwóch czy trzech leków są w Polsce wciąż utrudnione. W ostatnich miesiącach Ministerstwo Zdrowia wraz z przedstawicielami NFZ i ekspertami z Sekcji Krążenia Płucnego Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego opracowało nowy program leczenia TNP, bardziej zbliżony do standardów europejskich. Mamy nadzieję na szybkie ogłoszenie tego programu przez MZ – dodaje prof. Kopeć. U tych chorych, u których metody farmakologiczne nie działają, istnieje szansa leczenia za pomocą przeszczepienia płuc. Transplantacje płuc są w naszym kraju coraz częściej stosowane, m.in. dzięki postępowi w tej dziedzinie, ale także dzięki świadomości, że można zostać dawcą organów.
Bezcenna rola opiekuna
Podobnie jak w wielu innych chorobach, również w TNP wraz z chorym cierpią jego najbliżsi. Konieczność kompleksowej opieki, jakiej wymagają pacjenci w zaawansowanym stadium choroby,
to ogromne wyzwanie dla ich opiekunów. Wiąże się z ograniczeniem dotychczasowej aktywności towarzyskiej i zawodowej. Wielu opiekunów, chcąc podołać dodatkowym zadaniom, musi zrezygnować z pracy lub zmniejszyć jej wymiar.
– Tętnicze nadciśnienie płucne, z którym zmagam się od 20 lat zdemolowało nie tylko moje życie, ale również życie moich bliskich – wyznaje Alicja Morze, prezes Polskiego Stowarzyszenia Osób
z Nadciśnieniem Płucnym i Ich Przyjaciół. – Rodzina wspiera mnie w walce z chorobą, mąż towarzyszy mi niemal przy każdej czynności. Jest zmuszony spędzać ze mną większość czasu, rezygnując z własnych ambicji zawodowych. Dlatego jako Stowarzyszenie, na organizowane przez nas spotkania informacyjno-edukacyjne dla chorych na TNP, zapraszamy również ich opiekunów i bliskich – dodaje Alicja Morze.
Przełamać bariery
Osoby chorujące na TNP nie najlepiej oceniają świadomość społeczeństwa w zakresie choroby. Na co dzień zmagają się z niezrozumieniem ze strony otoczenia. Bo choroby nie widać, a człowiek, który np. z trudem łapie oddech na schodach, traktowany jest często jak ktoś, kto po prostu nie ma kondycji.
W medycynie nie chodzi przecież tylko o leczenie, ale i o jakość życia, dobre funkcjonowanie. Tego nie zapewnią same leki. Dla chorych bardzo ważne jest zrozumienie społeczne i to, by pacjenci z TNP mogli żyć pełnią życia i pracować – na miarę swoich możliwości. Możemy im w tym pomóc, wiedząc o istnieniu takiej choroby jak tętnicze nadciśnienie płucne, i o problemach z jakimi chorzy zmagają się na co dzień. Choroby rzadkie nie są mniej ważne, a wiedza o nich może ułatwić wzajemne zrozumienie i empatię.
Źródło: „Smak Zdrowia” 11/2018 (czasopismo dostępne w wybranych aptekach i placówkach medycznych)
