Samoistne zwłóknienie płuc - co to za choroba?
Jest to choroba o nie do końca ustalonej etiologii. Przypuszcza się, że role przy jej powstawaniu odgrywają wielokrotne mikrourazy płuc. Poprzez gojenie tych mikrourazów dochodzi do nadmiernego tworzenia, można powiedzieć, blizn w miąższu płuc. To powoduje z kolei włóknienie przegród międzypęcherzykowych (pęcherzyków płucnych) i w konsekwencji upośledzenie wymiany gazowej w płucach. Płuca stają się sztywniejsze a przegrody międzypęcherzykowe grubsze i wymiana gazowa ulega pogorszeniu.
Jak diagnozuje się chorobę?
Chorobę diagnozuje się na podstawie wywiadu z pacjentem, badania fizykalnego - zmian osłuchowych w płucach, czyli trzeszczeń obu płuc, a następnie badań czynnościowych oraz obrazowych. Jeżeli chodzi o badania obrazowe to jakkolwiek można zauważyć zmiany już w badaniu radiologicznym, zwykłym, klatki piersiowej, w przeglądowym zdjęciu klatki piersiowej, to jednak te zmiany pokazują się zdecydowanie później, w bardziej zaawansowanym stadium choroby. Natomiast, najwcześniej zmianę można wykryć w badaniu tomografem komputerowym o wysokiej rozdzielczości. To badanie odgrywa kluczową rolę w wykrywaniu samoistnego śródmiąższowego włóknienia płuc. Na jego podstawie, łącząc jego wynik z obrazem klinicznym choroby i wynikami badań czynnościowych, można tę chorobę rozpoznać nawet ze stu procentową pewnością bez biopsji płuca, o ile obraz w badaniu tomografem komputerowym jest wysoce charakterystyczny. Po za tym wykonuje się badania czynnościowe, nie tylko taką najprostszą spirometrię, ale również badanie pletyzmograficzne, czyli badanie całkowitej wydolności płuc oraz badanie pojemności dyfuzyjnej płuc czyli zdolności transferu tlenu przez barierę pęcherzykowo-włośniczkową. U pacjentów wykonujemy również testy wysiłkowe. Takim najprostszym jest sześciominutowy test marszu.
Na jakie objawy skarżą się pacjenci?
Na postępującą duszność, początkowo przy dużym wysiłku, a następnie w miarę postępu choroby, przy coraz mniejszym wysiłku, aż wreszcie nawet duszność spoczynkową. Niektórzy pacjenci w skrajnej postaci choroby potrzebują przewlekłej domowej tlenoterapii. Również bardzo uciążliwym objawem jest suchy, męczący kaszel.
Jak wygląda leczenie tej choroby? Czy są na nią leki?
W Polsce w tej chwili leczenie nie jest dostępne na szeroka skalę tzn. leki są zarejestrowane w UE, a więc teoretycznie pacjent ma możliwość otrzymania leku w aptece, jeżeli zostanie on sprowadzony z innego kraju. Natomiast, na razie nie ma możliwości uzyskania refundacji.
Ile osób w Polsce może chorować na samoistne zwłóknienie płuc?
Trudno odpowiedzieć na to pytanie, dlatego że nie ma dokładnych danych epidemiologicznych. Na postawie danych z innych krajów europejskich oraz USA szacuje się, że problem może dotyczyć kilku tysięcy osób w Polsce.
